Une atteinte cutan o-muqueuse

I. Loeb1, M. Shahla1, D. Delplace2, J. André2, J. Demaubeuge2

1Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale, CHU St-Pierre, Bruxelles, Belgique.

2Service de Dermatologie (Prof. M. Song), CHU St-Pierre, Brugmann et HUDERF, Bruxelles, Belgique.

Correspondance :

I. Loeb,

Service de Stomatologie et Chirurgie

Maxillo-faciale, CHU St-Pierre,

1000 Bruxelles, Belgique.

Un homme de 27 ans, originaire d’Afrique du Nord, est

admis au service des urgences pour une stomatite

étendue accompagnée d’une conjonctivite, de lésions

génitales et d’une rhabdomyolyse majeure. ہ l’anamnèse, on

note que ce patient a été placé, quelques jours avant l’hospitalisation,

sous antibiotiques, Céfadroxil (Duracef􀂣), et spray

buccal désinfectant, pour une angine. Les antécédents médicaux

du patient sont sans particularité. Il signale cependant un

épisode de stomatite modérée il y a un an.

L’examen clinique décrit la présence d’une stomatite touchant

l’ensemble de la cavité buccale avec des érosions recouvertes

de membranes blanc-jaunâtres au niveau lingual et jugal principalement,

des croûtes sur les lèvres, des lésions maculopapuleuses

et bulleuses au niveau du dos, de l’abdomen, des

jambes et de la verge. Les lésions cutanées se présentent sous

la forme de maculo-papules avec centre vésiculeux sur une

couronne érythémateuse périphérique. Une conjonctivite bilatérale

est observée. Le patient est légèrement fébrile. Le reste

de l’examen est par ailleurs normal, le patient ne signalant

aucune douleur musculaire.

La biologie montre une perturbation des tests hépatiques

(augmentation des SGOT et des SGPT) et une très importante

augmentation de la créatine-kinase (> 300 000 u.i.), qui traduit

une rhabdomyolyse sévère (myosite) (fig. 1 à 4).

Quel est votre diagnostic ?

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I. Loeb et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:121-123

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Réponse

Il s’agit d’un érythème polymorphe à localisation cutanéomuqueuse,

associé à une conjonctivite et une myosite

majeure.

L’érythème polymorphe buccal (EPB) est une maladie bulleuse

aiguë, qui comprend 3 entités cliniques différentes : l’érythème

polymorphe (EP), l’érythème pigmenté fixe (EPF) et le syndrome

de Stevens Johnson (SSJ) [1, 2].

C’est l’aspect clinique différent des lésions cutanées dans ces

3 affections qui permet de les distinguer, les lésions buccales

étant quant à elles semblables.

L’EP est rapporté dans le monde entier, sans prédilection ethnique.

Il survient à tout âge mais plus fréquemment chez

l’adulte jeune entre 20 et 30 ans. L’homme et la femme sont

indifféremment atteints. La phase prodromique est faite de

signes cliniques généraux tels que pyrexie, myalgies, arthralgies

ou atteintes diverses de la sphère ORL. Elle est suivie

d’une éruption cutanéo-muqueuse dont l’importance et la

localisation sont très variables. L’atteinte cutanée, habituelle

dans l’EP, est caractérisée par une lésion typique, dite en

« cocarde », qui permet habituellement de poser le diagnostic.

Il s’agit d’une lésion bulleuse ou nécrotique évoluant sur une

couronne périphérique érythémateuse (papule ou macule). La

localisation des lésions cutanées comprend classiquement les

extrémités des membres et le visage, le tronc étant le plus

souvent respecté. L’atteinte buccale est caractérisée par des

érosions profuses qui prennent sur le versant cutané des

lèvres un aspect croûteux caractéristique. La muqueuse buccale

présente, au niveau des joues, de la langue et du palais de

larges érosions polycycliques rapidement recouvertes d’un

enduit blanc-jaunâtre de type fibrino-leucocytaire. Lorsque les

muqueuses génitales sont touchées, l’atteinte est semblable

à celle des muqueuses buccales. Une conjonctivite congestive

bilatérale avec hémorragie sous conjonctivale est souvent

associée aux lésions précédemment décrites. Les lésions oculaires

peuvent s’accompagner de graves complications telles

que des ulcérations cornéennes, une iridocyclite voire de

panophtalmie [3].

L’examen histologique montre la présence d’un décollement

intra- ou sous-épidermique. Il existe un oedème du derme ainsi

qu’un infiltrat mononucléé, et on retrouve de nombreux kératinocytes

nécrobiotiques dans les couches les moins différenciées

de l’épiderme. L’immunofluorescence directe est négative.

L’étiologie la plus fréquemment décrite est virale et l’agent

retrouvé est principalement le virus de l’Herpes Simplex

(HSV1-HSV2) [4]. Ce virus est responsable de près de 50 % des

EP mineurs, qui sont volontiers récidivants. Cinq jours séparent

en moyenne la récurrence herpétique de la poussée d’EP.

Le second virus incriminé dans l’EP est le Mycoplasme Pneumoniae.

Il s’agit alors le plus souvent d’une forme majeure

d’EP survenant chez l’enfant dans le décours d’une pneumonie

à Mycoplasme. De nombreux autres agents infectieux

peuvent être responsables d’EP, parmi lesquels les plus fréquents

sont : les streptocoques, chlamydia, salmonelles, histoplasme

ou dermatophytes. Certains médicaments peuvent

également être à l’origine d’EP. Il s’agit principalement de

sulfamides, anti-inflammatoires (pyrazolé), anticonvulsivants

(phénobarbital, hydantoïnes, carbamazépine…), tétracyclines

et acide acéthylsalicylique. Enfin notons que des

affections comme les lymphomes, le lupus érythémateux, la

maladie de Crohn ou certaines néoplasies sont parfois responsables

d’EP.

Du point de vue thérapeutique, il faut procéder à l’arrêt de la

prise de l’agent causal s’il est identifié et à la prise en charge de

la cause éventuelle si elle est reconnue. Les traitements locaux à

base de bain de bouche antiseptique (Eludril􀂣), peuvent améliorer

l’évolution des lésions [1]. Pour atténuer les douleurs souvent

importantes, l’usage d’anesthésiques locaux type xylocaïne est

recommandé. La prescription d’opiacés est parfois nécessaire.

L’administration de corticoïdes par voie générale (prednisone

0,5 mg/kg/jour) qui améliore le confort du patient, est préconisée

dans les formes sévères.

Notre patient a bénéficié d’une mise au point complète qui

n’a pas permis d’identifier d’agent infectieux causal. Un prélèvement

a été réalisé au niveau d’une lésion de la face antérieure

de la cuisse et l’examen anatomo-pathologique a

confirmé le diagnostic d’érythème polymorphe (décollement

dermo-épidermique, kératinocytes nécrobiotiques intra-épidermiques,

infiltrat dermique mononuclées…). L’immunofluorescence

directe était négative. Un traitement local a été

instauré, à base de bain de bouche de bicarbonate (80 mg),

borate (40 mg) et salycilate (20 mg), combinés à l’application

de KMNO4 sur les lésions cutanées et de vaseline sur les

lèvres. Par voie générale le patient a bénéficié d’un traitement

constitué de corticoïdes (Methylprednisolone, Medrol􀂣

64 mg/jour puis doses dégressives) et d’antibiotiques (Lévofloxacine,

Tavanic􀂣 500 mg 2x/jour), par crainte de surinfection.

Une évolution favorable a rapidement été observée avec

une amélioration clinique et une normalisation des tests sanguins.

La rhabdomyolyse majeure observée chez notre patient et qui

a progressivement régressé était probablement d’origine

virale.

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Références

1. Vaillant L, Hüttenberger B. Maladies bulleuses acquises de la

muqueuse buccale. Rev Stomatol Chir Maxillo-Fac, 2005;106:

287-97.

2. Vaillant L. Lésions bulleuses. In: Vaillant L, Goga D. Dermatologie

buccale. Doin Ed, Paris,1997:75-86.

3. Blanc F, Civatte J. Pathologie de l’épiderme et de la jonction dermoépidermique

(bulloses). In : Piette E, Reychler H. Traité de pathologies

buccale et maxillo-faciale. De Boeck Ed, Bruxelles, 1991:281-3.

4. Farthing P, Bagan JV, Scully C. Mucosal disease series. Number IV.

Erythema multiforme. Oral Dis, 2005;11:261-7.

5. Lozada-Nur F, Gorsky M, Silverman S. Oral erythema multiforme:

clinical observations and treatment of 95 atients. Oral Surg Oral

Med Oral Pathol, 1989;67:34-40.